Что такое рабдомиосаркома?
Рабдомиосаркома – это редкое злокачественное образование поперечнополосатых мышц. Может быть как врожденным, так и приобретенным. Клетки опухоли начинают бесконтрольно делиться, теряют свою дифференцировку, становятся похожими на зачаточные клетки мышц эмбриона (миобласты).
Статистика
Рабдомиосаркома чаще выявляется у детей до 10 лет (70%). Мальчики болеют чаще. Не исключено возникновение злокачественной опухоли поперечнополосатых мышц и в зрелом возрасте. У взрослых рабдомиосаркома поражает мышцы конечностей, у людей до 20 лет опухоль может локализироваться в любых тканях, даже там, где нет мышц вообще. При своевременном лечении прогноз благоприятный. Заболевание встречается редко и может протекать под маской совсем других диагнозов. В клиниках Израиля и Германии диагностика и лечение рабдомиосаркомы не представляет трудности. Многие пациенты приезжают в Израиль, к примеру, как в одну из стран, где онкология развита на самом высоком уровне. По статистике у 80% проходивших лечение больных отмечается стойкая ремиссия.
Виды рабдомиосарком
Существует две разновидности рабдомиосарком: плеоморфная (приобретенная в зрелом возрасте) и эмбриональная (врожденная, развивается до 10 лет). Эмбриональная разделяется на:
- Альвеолярную – поражаются крупные поперечнополосатые мышцы конечностей, спины, большого пальца
- Кистевидную – опухоль развивается из мышц внутренних органов (мочевой пузырь, мочеточник)
- Эмбриональную – поверхностное образование, возникающее на шее, голове.
- Недифференцированную – врожденные саркомы, возникающие в мягких тканях, где мышц вообще нет.
Причины рабдомиосаркомы
В большинстве случаев заболевание врожденное, а провоцирующими факторами могут являться:
- Травмы
- Воздействие токсинов на организм матери
- Высокие дозы радиации
- Наследственность
Рабдомиосаркомы чаще встречаются при таких наследственных заболеваниях как:
- Нейрофиброматоз
- Альбинизм
- Синдром Ли-Флаумени
- Синдром Рубинстайна-Тейби
- Синдром Видемана-Беквита
Симптомы
Учитывая то, что рабдомиосаркоме несвойственна четкая локализация, клиническая картина данного заболевания весьма неспецифична. Выделяют общие неопластические признаки:
- Общая слабость
- Немотивированная усталость
- Снижение аппетита, отвращение к мясу
- Потеря веса
- Повышение температуры
- Увеличение лимфатических узлов
В остальном клиника зависит от локализации образования:
- Появление возвышающегося над поверхностью кожи болезненного или нет, малоподвижного, плотного опухолевого образования
- Образование язв и повышенная кровоточивость в области опухоли при незначительном повреждении
- При локализации в носовой полости может отмечаться лор-симптоматика (частые носовые кровотечения, заложенность, потеря или нарушение обоняния)
- При локализации в слуховом аппарате наблюдается потеря слуха, слизисто-кровянистые отделения
- Выпячивание глаза, косоглазие, нарушение зрения в результате поражения структур орбиты
- Запоры, вздутие и боль в животе при абдоминальной локализации
- Кровянистые выделения с мочеполовых путей, отечность, болезненность мочеиспускания при вовлечении в процесс мочеполовой системы
Диагностика рабдомиосаркомы в Израиле и Германии
Учитывая то, что рабдомиосаркома у детей поражает любые системы и органы, набор диагностических процедур, которые можно выполнить в зарубежных клиниках, практически неисчерпаем.
Пациента осматривает онколог и в зависимости от симптоматики, истории заболевания, данных объективного обследования назначаются:
- Общеклинические обследования и анализы, онкомаркеры
- Ультразвуковое исследование пораженного участка конечности, вовлеченной системы органов (мочеполовая, пищеварительная)
- Рентгенография (позволяет выявить вовлечение в процесс костей, метастазы в легкие)
- Биопсия опухоли (гистологическое исследование образования достоверно указывает степень агрессивности злокачественных клеток, подтверждает или исключает предварительный диагноз)
- Компьютерная и магнитно-резонансная томография (точно определяет размер, топографию рабдомиосаркомы, степень инвазии в соседние органы, метастазы в кости, легкие, печень)
- ПЭТ-КТ (позволяет не только оценить размеры и локализацию опухоли, но и отследить активность опухолевых клеток; ПЭТ незаменим для оценки ответа новообразования на терапию, когда самочувствие пациента улучшилось, а опухоль не уменьшилась в размере)
- Радиоизотопная сцинтиграфия (введенные в организм радиоизотопы активно поглощаются клетками с повышенным метаболизмом, что позволяет в гамма-камере выявить даже микрометастазы опухоли)
Для диагностики рабдомиосаркомы при необходимости зарубежные специалисты дополнительно используют специфические для каждой системы органов инструментальные методы.
Лечение рабдомиосаркомы за рубежом
Пациенты зарубежных клиник в полной мере обеспечиваются профессиональной эффективной медицинской помощью. Израильские онкологи предпочитают использовать комбинированную радикальную терапию, при помощи которой получают наилучшие результаты:
- Хирургическое лечение
- Химиотерапию
- Лучевую терапию
- Терапия моноклональными антителами
Оперативное вмешательство подразумевает полное иссечение опухоли в пределах здоровой ткани с удалением регионарных лимфатических узлов. Техники операции существенно отличаются в зависимости от локализации опухоли. Вмешательство может быть выполнено эндоскопическим способом и даже с использованием робототехники (аппарат да Винчи). Если рабдомиосаркома конечности распространилась на кость, требуется ампутация с последующим протезированием.
Рабдомиосаркома относится к радиочувствительным опухолям. Схема лучевой терапии подбирается индивидуально, в зависимости от поставленных задач, локализации процесса. По возможности дистанционная лучевая терапия заменяется брахитерапией, когда источник радиоактивного облучения находится непосредственно вблизи опухоли и не повреждает здоровые ткани. Может применяться до, после или вместо оперативного вмешательства.
В Израиле и Германии давно применяется лечение рабдомиосаркомы моноклональными антителами. В организм вводятся меченые белки, которые прикрепляются к опухоли, делают ее заметной и уязвимой перед клетками иммунной системы, замедляют прогрессирование опухоли за счет воздействия на факторы роста.