Болезнь Педжета

Что такое болезнь Педжета?

Болезнь Педжета – это хроническое дегенеративно-дистрофическое заболевание, вызывающее деформацию и разрушение костной ткани. При данном состоянии нарушается структура кости, поврежденные участки скелета сильно деформируются, снижается их плотность, что провоцирует патологические переломы, возникает неврологическая симптоматика, связанная со сдавливанием разросшейся костной тканью нервных структур.

В последующем было доказано, что реакции воспаления в очаге поражения не возникает, а остеодистрофия развивается исключительно по причине нарушения механизмов ремоделирования кости.

Патогенез болезни Педжета

В норме структуры костей постоянно обновляются благодаря слаженной работе остеокластов (клеток, разрушающих костную ткань) и остеобластов (клеток, формирующих новую костную ткань). Это необходимо для поддержания прочности. При деформирующей остеодистрофии слаженная работа данных механизмов нарушается, в некоторых участках скелета остеокласты и остеобласты становятся избыточно активными, что вызывает сильную деформацию костей, нарушение их плотности за счет быстрого разрушения старой костной ткани и неправильного хаотичного разрастания новой.

Статистика

Заболевание встречается у 3% населения. Первые симптомы появляются не раньше 40-50 лет. Мужчины болеют в два раза чаще. Диагностируется болезнь Педжета обычно случайно, при профилактическом осмотре.
Преимущественно встречается полиоссальная форма болезни, при которой в процесс вовлекаются несколько парных костей: бедренные, тазовые, большеберцовые. Часто поражаются кости черепа и позвоночник.
Причины
Достоверно причины болезни Педжета пока неизвестны. Выявлена связь развития заболевания с вирусными инфекциями, в частности с вирусом кори. В ходе многолетних исследований доказано, что близкие родственники больного подвержены остеодистрофии чаще остальных, т.е. значительную роль в развитии болезни играют нарушения генома. Родственникам рекомендуется регулярно выполнять рентгенографию костей, анализ крови на уровень щелочной фосфатазы.

Симптомы деформирующей остеодистрофии

В начальной стадии болезнь Педжета может протекать бессимптомно. Больные жалуются на частые тупые боли в костях, спине, которые усиливаются в покое. По мере прогресса заболевания, отмечается деформация костей. Если в процесс вовлекаются суставы, больные жалуются на скованность движений. Часто возникают патологические переломы при обычной повседневной нагрузке.

Иногда деформированные кости черепа могут сдавливать зрительные, слуховые нервы, лицевой или тройничный нерв, что вызывает специфическую симптоматику.

Выраженные деформации позвонков вызывают компрессию сосудов и нервов.

Диагностика

Врачам общей практики трудно своевременно диагностировать болезнь Педжета. Клиническая картина напоминает остеохондроз, остеопороз и деформирующий артроз. Шаблонный подход к пациентам 50+ лет с дегенеративными изменениями скелета является основной причиной поздней диагностики заболевания, когда деформации уже трудно исправить. Выполнение обычной рентгенографии недостаточно для постановки правильного диагноза.
Диагностика заболеваний опорно-двигательного аппарата в Израиле и Германии немного отличается от отечественной. Первостепенной задачей зарубежных врачей является всестороннее обследование больного. Болезнь Педжета может протекать очень агрессивно и перерождаться в злокачественную опухоль, а выраженные деформации костного аппарата вызывают значительный дискомфорт и трудно поддаются коррекции.

Полноценное обследование при болезни Педжета включает:

• Опрос больного с уточнением истории развития заболевания
• Комплекс общеклинических исследований и анализов (крови, мочи, кардиограмма)
• Рентгенографию вовлеченных в процесс костей в двух проекциях (позволяет выявить увеличение костей в размерах, рыхлую структуру костной ткани, участки склероза, дефекты структур)
• Ультразвуковое исследование
• Компьютерную томографию, МРТ (по показаниям)
• Сцинтиграфию (радиоизотопное сканирование костей с технецием)
• Определение уровня щелочной фосфатазы и ее костной фракции (повышается при разрушении костной ткани)
• Определение содержания в крови С- и N-телопептидов
• Определение в моче уровня оксипролина, дезоксипролина, пиридинолонина

Лечение болезни Педжета за рубежом в Израиле, Германии и других странах

Симптоматическая терапия

Направлена на устранение болевого синдрома, ликвидацию местной воспалительной реакции. С этой целью используются НПВС (парацетамол, ибупрофен, баралгин, диклофенак натрия и пр.), гормоны, блокады.

Патогенетическая терапия

Для подавления активности процесса, израильские специалисты назначают лекарства, которые препятствуют распаду костной ткани, способствуют полноценному формированию кости:

• Азотсодержащие бисфософонаты
• Кальцитонин

Хирургическая коррекция

Уровень развития израильской ортопедии позволяет не только выполнять остеотомию в лечебных целях, но и проводить ортопедическую пластику при выраженных деформациях для восстановления функции суставов или в косметических целях. Ежедневно выполняются:

• Остеотомия с целью исправления деформации
• Хирургическая коррекция переломов с фиксацией частей кости пластинами или штифтами
• Эндопротезирование суставов

При незначительных деформациях оперативное вмешательство выполняется эндоскопическим методом, что значительно легче переносится больным и уменьшает длительность восстановления.

Реабилитация и паллиативное лечение

Все больные требуют проведения реабилитационных мероприятий по восстановлению функции опорно-двигательного аппарата. Реабилитационные центры Израиля и Германии, а также других зарубежных стран работают исключительно в соответствии современных стандартов, поэтому длительность периода реабилитации уменьшается в полтора-два раза.
После достижения положительных результатов, больным необходимо регулярно обследоваться: контролировать уровень щелочной фосфатазы 1 раз в 3 месяца, выполнять рентгенографию 1 раз в год. После лечения больные поддерживают контакт со специалистами даже будучи уже дома.