Волосатоклеточный лейкоз

Что такое волосатоклеточный лейкоз?

Волосатоклеточный лейкоз относится к группе гемобластозов. Заболевание, как правило, имеет тенденцию к медленному развитию, долгое время не беспокоит пациента.

В основе развития лежит чрезмерная продукция костным мозгом лимфоцитов, которые являются одним из видов лейкоцитов. В норме в костном мозге здорового человека вырабатываются стволовые клетки (незрелые). Из них развиваются клетки миелоидного и лимфоидного ряда. Миелоидные клетки являются предшественницами эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов, лимфоидные – В-лимфоцитов, Т-лимфоцитов и природных клеток-киллеров. При волосотоклеточном лейкозе в костном мозге вырабатывается много злокачественных лимфоцитарных клеток, которые постепенно вытесняют из костного мозга и периферической крови здоровые клетки.

Причины волосатоклеточного лейкоза:

В настоящее время точные причины заболевания неизвестны. Выделяют следующие факторы риска:

• Действие ионизирующего излучения;
• Генетическая предрасположенность;
• Возраст старше 50 лет;
• Представители мужского пола значительно чаще болеют волосатоклеточным лейкозом.

Симптомы волосатоклеточного лейкоза

По мере прогрессирования волосатоклеточного лейкоза наблюдаются:

• Частые инфекционные заболевания;
• Быстрая утомляемость и немотивированная слабость;
• Субфебрильная температура тела;
• Тяжесть в области левого подреберья, которая объясняется расширением капсулы селезенки. Как правило, при клиническом осмотре больного с волосатоклеточным лейкозом специалисты обнаруживают значительно увеличенную селезенку (нижний ее край может выступать на 10 см из-под реберной дуги).
• Кровотечения, петехии.
• Артралгии, артриты;
• Кожные высипания;
• Одышка;
• Болевые ощущения в позвоночнике, трубчатых костях, ребрах.
• Увеличение лимфатических узлов. Лимфоузлы больше 1 см, при пальпации болезненные, часто спаянные с окружающими тканями. Чаще всего при волосатоклеточном лейкозе наблюдается увеличение забрюшинных и медиастинальных лимфатических узлов, что проявляется болевыми ощущениями в грудной клетке и брюшной полости.

Стадии развития волосатоклеточного лейкоза

В зависимости от степени прогрессирования и распространения патологического процесса заболевание подразделяется на следующие стадии:

• Впервые выявленный волосатоклеточный лейкоз. На этой стадии наблюдаются все патологические изменения, характерны для еще нелеченного заболевания: увеличение селезенки, снижения количества эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов в периферической крови.
• Прогрессирующая форма заболевания. На этой стадии стремительно увеличивается количество злокачественных клеток, количество эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов уменьшается. Характерным для этой стадии является образование солидной опухоли. Злокачественные клетки метастазируют в организме через кровь, лимфатическую систему, внедряются в близлежащие ткани.
• Рецидивирующий волосатоклеточный лейкоз, как правило, не поддается лечению.

Диагностика волосатоклеточного лейкоза

При осмотре пациента специалисты обращают внимание на увеличение селезенки и лимфатических узлов. Основное значение в постановки диагноза имеют результаты лабораторных и инструментальных исследований:

• Общий анализ крови позволяет заподозрить диагноз уже на первичном этапе диагностики. Для волосатоклеточного лейкоза характерно снижение гемоглобина и эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов. В запущенных стадиях наблюдается снижение всех зрелых форм лейкоцитов (в лейкоцитарной формуле).
• Общий анализ мочи – относится к обязательным методам исследования.
• Биохимическое исследование крови – позволяет заподозрить метастазирование злокачественных клеток в разные органы и системы.
• Мазок периферической крови. Препарат крови исследуется микроскопически на клеточный состав. На этом уровне можно обнаружить злокачественные «волосатые» клетки.
• Аспирация костного мозга с последующей гистологией. С помощью специальной иглы производится забор костного мозга. Далее материал исследуется с помощью микроскопии. Особенностью волосатоклеточного лейкоза являются фиброзные изменения костного мозга, вследствие чего иногда невозможно сделать его пункцию.
• Иммунофенотипирование
• УЗИ органов брюшной полости и увеличенных лимфатических узлов позволяют обнаружить, типичны для злокачественных новообразований изменения (увеличение печени и селезенки, фиброзные изменения, усиление кровотока).
• Компьютерная томография – проводится исследование внутренних органов под разным углом. При волосатоклеточном лейкозе отмечается увеличение брюшных лимфатических узлов и селезенки. При необходимости проводится КТ с контрастированием.

Лечение волосатоклеточного лейкоза

Ранее во всем мире придерживалась выжидательная тактика по поводу волосатоклеточного лейкоза. Но на сегодняшний день установлено — чем раньше начать лечение этого заболевания, тем лучший прогноз на выздоровление.

Кроме того, израильские и немецкие специалисты постоянно проводят клинические исследования новых методов лечения, чем они весьма известны в мире.

Основным методом терапии злокачественных новообразований крови является химиотерапия. В Израиле применяются регионарные и системные типы воздействия на злокачественные клетки химиопрепаратами. Системные — подразумевают назначение лекарственных средств в виде инъекций или таблеток, которые действуют на весь организм. Регионарная химиотерапия – это введение препаратов непосредственно в ткани опухоли. Каждому пациенту индивидуально подбирается наиболее эффективный метод химиотерапии согласно мировым стандартам.

В клиниках Израиля и Германии успешно используется иммунотерапия. На данный момент существует много разработанных средств иммунотерапии. При волосатоклеточном лейкозе наиболее часто используются препараты, которые заставляют иммунную систему пациента бороться со злокачественными клетками. Кроме того, существуют современные методы иммунотерапии, обеспечивающие губительное действие на клетки опухоли, не влияя при этом на здоровые клетки.

При необходимости израильские специалисты подбирают пациенту донора стволовых клеток. Донор проходит предварительную подготовку перед процедурой: ему назначаются специальные препараты, которые стимулируют выработку костным мозгом стволовых клеток и выход их в периферическую кровь. Иногда проводят пункцию костного мозга для забора «незрелых» клеток. Пациент перед трансплантацией стволовых клеток также проходит подготовку: ему назначаются препараты, которые полностью разрушают костный мозг. После подготовительного этапа специалисты проводят пересадку стволовых клеток от донора к пациенту.

Развитие новых методов лечения волосатоклеточного лейкоза значительно повышают шансы пациентов на выздоровление или длительную ремиссию. Ранее почти всем больным на поздних стадиях делалась спленэктомия (удаление селезенки), которая практически не приносила положительных результатов. В настоящее время диагноз волосатоклеточный лейкоз перестал быть приговором, поскольку существует много современных и высокоэффективных методов его лечения.