Миелома (миеломная болезнь)

Что такое миеломная болезнь?

Миеломная болезнь, множественная миелома или плазмоцитома – это злокачественное заболевание, которое развивается из плазматических клеток. Миеломная болезнь относится к злокачественным заболеваниям лимфатической системы. Болезнь характеризируется диссеминированным опухолевым ростом с преимущественным поражением костной системы.

Причины миеломной болезни

Считается, что основными факторами развития заболевания являются действие ионизирующего излучения и мутация в клетках-предшественницах. Также наблюдается некоторая генетическая предрасположенность к заболеванию.

После злокачественного перерождения плазмоцитарной клетки заболевание начинает очень медленно развиваться. До появления первых клинических симптомов может пройти несколько десятков лет. Пораженная злокачественным процессом плазмоцитарная клетка проникает в костную ткань, иногда в почки. Чаще всего возникает диссеминированное распространение злокачественных клеток с множественными поражениями костной ткани. Однако бывают случаи локального опухолевого процесса.

Симптомы миеломной болезни

Клиническая картина множественной миеломы связана с локализацией злокачественных клеток, а также с общим интоксикационным синдромом.

• Боль в пораженных костях – осалгии. Болевые ощущения возникают, как правило, внезапно, без видимых на это причин. Пациентов часто тревожат ночные боли в костях, которые могут мигрировать в другие участки костной системы. Наиболее характерным является боль в грудине.
• Общая слабость, быстрая утомляемость, которые чаще всего возникают в результате анемии.
• Потеря аппетита, похудание.
• Рвота, запоры, полиурия свидетельствуют о гиперкальциемии (повышения уровня кальция в сыворотке крови), которая возникает при резорбции костной ткани.
• Повышение артериального давления, выраженные оттеки, полиурия возникают в результате поражения злокачественным процессом почек.
• Парестезии (ощущение ползанья мурашек на коже), онемение верхних и нижних конечностей связанны с поражением патологическим процессом структур нервной системы.
• Частые носовые кровотечения возникают у пациентов из-за повышения вязкости крови.
• Снижение остроты зрения или полная потеря зрения связанны с ретинопатией, которая возникает после множественных кровоизлияний в сетчатку, а также после тромбозов ретинальных вен.
• Частые инфекционные процессы: инфекции мочеполовой и дыхательной системы, кишечные инфекции, вирус простого герпеса.
  Вследствие значительного ослабления иммунной системы пациента не тяжелые инфекционные процессы могут приводить к летальному исходу.

Развернутая клиническая картина миеломы возникает в результате синтеза пораженными плазмоцитами патологического белка (чаще всего белка Бенс-Джонса). Этот протеин способен откладываться в разных органах (почки, кожа, легкие, кишечник) и накапливаться в большом количестве. Это приводит к структурным нарушениям в пораженных органах, недостаточность их функций.

Классификация миеломной болезни

Существует несколько классификаций миеломной болезни. Во всем мире наиболее часто используют систему разделения болезни на стадии в зависимости от массы опухолевого очага. Согласно этой классификации выделяют следующие стадии заболевания:

• Первая стадия – масса злокачественных клеток составляет до 0.7 мг/м2;
• Вторая стадия – от 0.7 до 1.3 мг/м2;
• Третья стадия – масса опухолевого очага составляет более 1.3 мг/м2.

Также по иммунохимическим свойствам плазмоцитомы синтезировать патологический белок выделяют следующие виды заболевания: Бенс-Джонса, А, Е, G, D, М. Очень редко встречается не секретирующая плазмоцитома.

Диагностика миеломной болезни

Диагностика этого заболевания имеет ряд трудностей, которые связаны с медленным прогрессированием болезни, длительным бессимптомным периодом, а также отсутствием специфических клинических проявлений. Диагностика множественное миеломы требует применения современных высокоспецифических лабораторных и инструментальных методов. К сожалению, в большинстве учреждений такие методы не используются.

На первичном этапе диагностики заболевания специалисты проводят опрос пациента, выясняют его жалобы и анамнез заболевания. После этого врач направляет пациента на необходимые лабораторные и инструментальные исследования:

• Общий анализ крови – в развёрнутой клинической стадии миеломной болезни у пациентов наблюдается анемия (снижения количества гемоглобина и/или эритроцитов), а также характерным для заболевания являются высокие показатели СОЕ (70-90 мм/ч). Ни при одном злокачественном процессе не наблюдается такое высокое СОЕ.
• Общий анализ мочи – массивная протеинурия (белок в моче в большом количестве). В отдельных случаях пациенту могут обнаружить в моче специфический белок Бенс-Джонса.
• Биохимический анализ крови – снижение альбуминов, повышение кальция, креатинина, мочевой кислоты, билирубина. Особое значение имеет повышение щелочной фосфатазы, которая свидетельствует о значительном поражении костной ткани.
• Рентгенологическое исследование пораженных костей. Этот метод позволяет определить локализацию патологического процесса. Минусом исследования является то, что зачастую трудно предположить какие именно костные структуры нужно обследовать.
• Радиоизотопная остеосцинтиграфия. Пораженные злокачественным процессом участки костной системы способны поглощать радиоизотопное вещество в большей степени. Это позволяет специалистам предположить возможную локализацию патологического процесса.
• Уровень парапротеина.
• МРТ.
• Цитогенетическое исследование.
• Иммунофенотипирование раковых клеток.

Лечение миеломной болезни

Поскольку заболевание имеет тенденцию к длительному развитию и долгое время пациента ничего не беспокоит, часто специалисты придерживаются выжидательной тактики. При быстром прогрессировании миеломной болезни, значительном увеличении опухолевой массы и появлении клинических симптомов назначается химиотерапия.

В качестве химиотерапевтических препаратов используются цитостатики. Проблемой лечения плазмоцитомы является то, что к цитостатикам часто возникает перекрестная резистентность (отсутствие эффекта от лечения некоторыми препаратами). Химиотерапия назначается, как правило, на несколько лет.

Также широко используют в терапии миеломной болезни симптоматичное лечение. С целью предупреждения гиперкальциемии (повышенного кальция в крови) назначают глюкокортикостероиды. Для профилактики патологических переломов, которые возникают вследствие остеопороза, назначаются андрогены и витамины группы D. Также, для предупреждения поражения патологическим белком почек специалисты назначают антиподагрические средства (в особенности аллопуринол).

В клиниках Израиля и Германии используются современные высокоэффективные методы лечения миеломной болезни. Помимо обычной химиотерапии в Израиле используют иммунотерапию и трансплантацию стволовых клеток. Иммунотерапия являет собой назначение пациенту препаратов, которые способны губительно действовать на опухолевые клетки (при этом здоровые клетки не повреждаются). Трансплантация стволовых клеток – это современное прогрессивное направление в лечении онкологических заболеваний, при помощи которого в организм больного вводятся специально подобранные и подготовленные стволовые клетки. Через некоторое время из этих клеток вместо атипических образуются здоровые.

Для получения информации о лечении миеломы в Германии, Израиле, Сингапуре, Турции и других странах за рубежом заполните форму запроса.