Что такое миеломная болезнь?
Миеломная болезнь, множественная миелома или плазмоцитома – это злокачественное заболевание, которое развивается из плазматических клеток. Миеломная болезнь относится к злокачественным заболеваниям лимфатической системы. Болезнь характеризируется диссеминированным опухолевым ростом с преимущественным поражением костной системы.
Причины миеломной болезни
После злокачественного перерождения плазмоцитарной клетки заболевание начинает очень медленно развиваться. До появления первых клинических симптомов может пройти несколько десятков лет. Пораженная злокачественным процессом плазмоцитарная клетка проникает в костную ткань, иногда в почки. Чаще всего возникает диссеминированное распространение злокачественных клеток с множественными поражениями костной ткани. Однако бывают случаи локального опухолевого процесса.
Симптомы миеломной болезни
Клиническая картина множественной миеломы связана с локализацией злокачественных клеток, а также с общим интоксикационным синдромом.
- Боль в пораженных костях – осалгии. Болевые ощущения возникают, как правило, внезапно, без видимых на это причин. Пациентов часто тревожат ночные боли в костях, которые могут мигрировать в другие участки костной системы. Наиболее характерным является боль в грудине.
- Общая слабость, быстрая утомляемость, которые чаще всего возникают в результате анемии.
- Потеря аппетита, похудание.
- Рвота, запоры, полиурия свидетельствуют о гиперкальциемии (повышения уровня кальция в сыворотке крови), которая возникает при резорбции костной ткани.
- Повышение артериального давления, выраженные оттеки, полиурия возникают в результате поражения злокачественным процессом почек.
- Парестезии (ощущение ползанья мурашек на коже), онемение верхних и нижних конечностей связанны с поражением патологическим процессом структур нервной системы.
- Частые носовые кровотечения возникают у пациентов из-за повышения вязкости крови.
- Снижение остроты зрения или полная потеря зрения связанны с ретинопатией, которая возникает после множественных кровоизлияний в сетчатку, а также после тромбозов ретинальных вен.
- Частые инфекционные процессы: инфекции мочеполовой и дыхательной системы, кишечные инфекции, вирус простого герпеса. Вследствие значительного ослабления иммунной системы пациента не тяжелые инфекционные процессы могут приводить к летальному исходу.
Развернутая клиническая картина миеломы возникает в результате синтеза пораженными плазмоцитами патологического белка (чаще всего белка Бенс-Джонса). Этот протеин способен откладываться в разных органах (почки, кожа, легкие, кишечник) и накапливаться в большом количестве. Это приводит к структурным нарушениям в пораженных органах, недостаточность их функций.
Классификация миеломной болезни
Существует несколько классификаций миеломной болезни. Во всем мире наиболее часто используют систему разделения болезни на стадии в зависимости от массы опухолевого очага. Согласно этой классификации выделяют следующие стадии заболевания:
- Первая стадия – масса злокачественных клеток составляет до 0.7 мг/м2;
- Вторая стадия – от 0.7 до 1.3 мг/м2;
- Третья стадия – масса опухолевого очага составляет более 1.3 мг/м2.
Также по иммунохимическим свойствам плазмоцитомы синтезировать патологический белок выделяют следующие виды заболевания: Бенс-Джонса, А, Е, G, D, М. Очень редко встречается не секретирующая плазмоцитома.
Диагностика миеломной болезни
Диагностика этого заболевания имеет ряд трудностей, которые связаны с медленным прогрессированием болезни, длительным бессимптомным периодом, а также отсутствием специфических клинических проявлений. Диагностика множественное миеломы требует применения современных высокоспецифических лабораторных и инструментальных методов. К сожалению, в большинстве учреждений такие методы не используются.
На первичном этапе диагностики заболевания специалисты проводят опрос пациента, выясняют его жалобы и анамнез заболевания. После этого врач направляет пациента на необходимые лабораторные и инструментальные исследования:
- Общий анализ крови – в развёрнутой клинической стадии миеломной болезни у пациентов наблюдается анемия (снижения количества гемоглобина и/или эритроцитов), а также характерным для заболевания являются высокие показатели СОЕ (70-90 мм/ч). Ни при одном злокачественном процессе не наблюдается такое высокое СОЕ.
- Общий анализ мочи – массивная протеинурия (белок в моче в большом количестве). В отдельных случаях пациенту могут обнаружить в моче специфический белок Бенс-Джонса.
- Биохимический анализ крови – снижение альбуминов, повышение кальция, креатинина, мочевой кислоты, билирубина. Особое значение имеет повышение щелочной фосфатазы, которая свидетельствует о значительном поражении костной ткани.
- Рентгенологическое исследование пораженных костей. Этот метод позволяет определить локализацию патологического процесса. Минусом исследования является то, что зачастую трудно предположить какие именно костные структуры нужно обследовать.
- Радиоизотопная остеосцинтиграфия. Пораженные злокачественным процессом участки костной системы способны поглощать радиоизотопное вещество в большей степени. Это позволяет специалистам предположить возможную локализацию патологического процесса.
- Уровень парапротеина.
- МРТ.
- Цитогенетическое исследование.
- Иммунофенотипирование раковых клеток.
Лечение миеломной болезни
Поскольку заболевание имеет тенденцию к длительному развитию и долгое время пациента ничего не беспокоит, часто специалисты придерживаются выжидательной тактики. При быстром прогрессировании миеломной болезни, значительном увеличении опухолевой массы и появлении клинических симптомов назначается химиотерапия.
В качестве химиотерапевтических препаратов используются цитостатики. Проблемой лечения плазмоцитомы является то, что к цитостатикам часто возникает перекрестная резистентность (отсутствие эффекта от лечения некоторыми препаратами). Химиотерапия назначается, как правило, на несколько лет.
Также широко используют в терапии миеломной болезни симптоматичное лечение. С целью предупреждения гиперкальциемии (повышенного кальция в крови) назначают глюкокортикостероиды. Для профилактики патологических переломов, которые возникают вследствие остеопороза, назначаются андрогены и витамины группы D. Также, для предупреждения поражения патологическим белком почек специалисты назначают антиподагрические средства (в особенности аллопуринол).
В клиниках Израиля и Германии используются современные высокоэффективные методы лечения миеломной болезни. Помимо обычной химиотерапии в Израиле используют иммунотерапию и трансплантацию стволовых клеток. Иммунотерапия являет собой назначение пациенту препаратов, которые способны губительно действовать на опухолевые клетки (при этом здоровые клетки не повреждаются). Трансплантация стволовых клеток – это современное прогрессивное направление в лечении онкологических заболеваний, при помощи которого в организм больного вводятся специально подобранные и подготовленные стволовые клетки. Через некоторое время из этих клеток вместо атипических образуются здоровые.
Для получения информации о лечении миеломы в Германии, Израиле, Сингапуре, Турции и других странах за рубежом заполните форму запроса.