Что такое хронический миелолейкоз?
Хронический миелолейкоз – это злокачественное заболевание костного мозга, при котором стволовые клетки начинают продуцировать в большом количестве атипические клетки миелоидного ряда. Из всех злокачественных новообразований костного мозга впервые был описанный именно миелоидный лейкоз. Еще в 1845 году Вирхов заметил и связал группу симптомов со специфическими изменениями в лейкоцитарной формуле.
Чаще всего хроническим миелолейкозом болеют мужчины трудоспособного возраста. Встречаются редкие случаи заболевания у детей.
Причины хронического миелолейкоза
Точные причины возникновения хронического миелолейкоза не известны. Выделяют следующие факторы риска:
- Действие ионизирующего излучения. Отмечено, что хронический миелолейкоз в два раза чаще возникает у пациентов, которые проходили лучевую терапию в связи с другими злокачественными новообразованиями.
- Химические канцерогены (бензол)
- Генетические нарушения. Пациенты с болезнью Дауна имеют большой риск хронического миелолейкоза.
- Мутации в стволовых клетках
- Прием цитостатиков (противоопухолевых препаратов).
- Хронические вирусные инфекции: вирус простого герпеса, Епштейн-Барр вирус
- Принадлежность к мужскому полу
- Возраст 40-50 лет
Стадии хронического миелолейкоза
В развитии заболевания выделяют три стадии:
- Хроническая. Характеризируется постепенными изменениями в костном мозге, которые можно заметить в общем анализе крови. На этой стадии может немного увеличится гемоглобин и эритроциты. Также наблюдается увеличение концентрации тромбоцитов. Наблюдается небольшой сдвиг лейкоцитарной формулы влево. На этой стадии пациентов, как правило, ничего не беспокоит.
- Акселерация. Количество тромбоцитов продолжает увеличиваться. В лейкоцитарной формуле появляются незрелые формы лейкоцитов, увеличивается количество базофилов и эозинофилов. Пациент начинает обращать внимание на общую слабость, ночную потливость, зуд кожных покровов.
- Терминальная стадия. У пациента выражена клиническая картина. Симптомы плохо поддаются лечению. В общем анализе крови лейкоцитоз, базофильно-эозинофильная инфильтрация и юные формы лейкоцитов.
Клиническая картина
Характерные симптомы хронического миелолейкоза возникают в терминальной стадии заболевания. Поэтому пациенты долгое время не обращаются к специалисту. Симптомы заболевания связанны с изменениями в общем анализе крови.
- Ночная потливость, повышенная утомляемость, немотивированная слабость, потеря аппетита
- Тяжесть в левом подреберье
- Спленомегалия. Особенностью хронического миелолейкоза является увеличение селезенки до больших размеров. Иногда у пациентов возникает инфаркт селезенки.
- Часто заболевание начинается с отдышки, которая постепенно нарастает
- Тяжесть в эпигастральной области
- Гепатомегалия – увеличение печени
- Частые головные боли, нарушения зрения
- Повышение температуры тела
- Кожный зуд, чувство жара и периодические поносы, связанные с повышенной продукцией базофилами гистамина
- Частые инфекционные процессы
- Боли в костях и суставах
- Увеличение лимфатических узлов. Как правило, сначала увеличивается один лимфоузел, становится болезненным.
- Гиперпластический гингивит – увеличение и отечность десен.
- Высыпание на коже
Диагностика хронического миелолейкоза
Диагностика заболевания не составляет трудностей. Очень часто хронический миелолейкоз обнаруживается случайно по результатам общего анализа крови. Но также в верификации правильного диагноза большое значение имеет анамнез заболевания и общий осмотр пациента.
Для диагностики хронического миелолейкоза всем пациентам назначаются следующие лабораторные и инструментальные методы:
- Общий анализ крови с лейкоцитарной формулой. С помощью этого простого метода хронический миелолейкоз удается выявить даже на первичном уровне. Для заболевания характерно снижение концентрации гемоглобина и эритроцитов, тромбоцитоз и лейкоцитоз, сдвиг лейкоцитарной формулы влево, базофильно-эозинофильная инфильтрация.
- Общий анализ мочи и биохимическое исследование крови
- Пункция костного мозга
- Цитохимическое исследование
- Трепанобиопсия
- Консультация генетика с кариотипированием. Для хронического миелолейкоза характерно изменения 22-й пары хромосом. Такую хромосому называют Филадельфийской (по названию города, где она была открыта). Это характерный признак хронического миелолейкоза
- Рентгенологическое исследование органов грудной клетки
- УЗИ увеличенных лимфатических узлов, органов брюшной полости.
.
Лечение хронического миелолейкоза
Длительное время для лечения хронического миелолейкоза практически не существовало действенных методов. Для кратковременного улучшения состояния пациента назначались препараты мышьяка и облучение рентгеновскими лучами селезенки. Эффект от такого лечения был нестойким, у части пациентов возникали различные побочные явления, которые только отягощали их состояние. Именно поэтому хронический миелолейкоз считался неизлечимым заболеванием.
- Химиотерапия. Современные химиотерапевтические препараты эффективно действуют против злокачественных клеток. Основным принципом действия всех противоопухолевых средств является угнетение бесконтрольного роста и деления раковых клеток. Недостатком этого метода лечения является плохая переносимость препаратов ослабленными пациентами. В израильских и немецких клиниках используются химиотерапевтические препараты, которые вызывают гораздо реже побочные эффекты, осложнения и переносятся пациентами гораздо легче. При хроническом миелолейкозе назначается длительный курс цитостатической терапии.
- Иммунотерапия. Этот метод совсем недавно начали использовать в онкологии. В клиниках Израиля и Германии иммунотерапия с успехом используется в лечении злокачественных заболеваний крови. В лечении хронического миелолейкоза активно используются интерлейкины и интерфероны. Эти препараты обладают не только противоопухолевой активностью, их также назначают при множественных осложнениях обычной терапии хронического миелолейкоза.
- Трансплантация костного мозга – метод, который позволяет полностью вылечить хронический миелолейкоз. Трансплантация стволовых клеток производится исключительно в высокоспециализированных центрах. Для этой процедуры каждому пациенту подбирается донор, который в обязательном порядке проходит подготовительный этап перед забором стволовых клеток. На данный момент существует много методов и типов трансплантации костного мозга. Все зависит от заболевания. Наиболее подходящим донором при хроническом миелолейкозе является близкий родственник пациента.
- Лучевая терапия. Зарубежные специалисты практически не используют системной лучевой терапии, поскольку такое лечение вызывает много побочных эффектов и плохо переносится ослабленными больными. В современных клиниках применяется современная стереотаксическая радиохирургия, с помощью, которой стало возможным локально воздействовать на злокачественное новообразование.
- Спленэктомия – удаление селезенки. Оперативное вмешательство применяют в терминальной стадии заболевания, когда другие методы лечения не приносят желаемого эффекта.
- Лейкаферез – метод симптоматической терапии хронического миелолейкоза. Метод подобный плазмферезу — у пациента забирается определенное количество крови, которое пропускается через специальный фильтр и очищается от избыточного количества лейкоцитов. После лейкафереза общее состояние пациентов значительно улучшается.
При своевременной диагностике и лечении хронического миелолейкоза прогноз у пациентов остается благоприятным. Все пациенты после терапии злокачественных заболеваний крови должны пожизненно наблюдаться у гематолога.