Хронический миелолейкоз

Что такое хронический миелолейкоз?

Хронический миелолейкоз – это злокачественное заболевание костного мозга, при котором стволовые клетки начинают продуцировать в большом количестве атипические клетки миелоидного ряда. Из всех злокачественных новообразований костного мозга впервые был описанный именно миелоидный лейкоз. Еще в 1845 году Вирхов заметил и связал группу симптомов со специфическими изменениями в лейкоцитарной формуле.

Чаще всего хроническим миелолейкозом болеют мужчины трудоспособного возраста. Встречаются редкие случаи заболевания у детей.

Пациенты часто обращаются к специалисту уже в период развернутой клинической картины.

Причины хронического миелолейкоза

Точные причины возникновения хронического миелолейкоза не известны. Выделяют следующие факторы риска:

• Действие ионизирующего излучения. Отмечено, что хронический миелолейкоз в два раза чаще возникает у пациентов, которые проходили лучевую терапию в связи с другими злокачественными новообразованиями.
• Химические канцерогены (бензол)
• Генетические нарушения. Пациенты с болезнью Дауна имеют большой риск хронического миелолейкоза.
• Мутации в стволовых клетках
• Прием цитостатиков (противоопухолевых препаратов).
• Хронические вирусные инфекции: вирус простого герпеса, Епштейн-Барр вирус
• Принадлежность к мужскому полу
• Возраст 40-50 лет

Стадии хронического миелолейкоза

В развитии заболевания выделяют три стадии:

• Хроническая. Характеризируется постепенными изменениями в костном мозге, которые можно заметить в общем анализе крови. На этой стадии может немного увеличится гемоглобин и эритроциты. Также наблюдается увеличение концентрации тромбоцитов. Наблюдается небольшой сдвиг лейкоцитарной формулы влево. На этой стадии пациентов, как правило, ничего не беспокоит.
• Акселерация. Количество тромбоцитов продолжает увеличиваться. В лейкоцитарной формуле появляются незрелые формы лейкоцитов, увеличивается количество базофилов и эозинофилов. Пациент начинает обращать внимание на общую слабость, ночную потливость, зуд кожных покровов.
• Терминальная стадия. У пациента выражена клиническая картина. Симптомы плохо поддаются лечению. В общем анализе крови лейкоцитоз, базофильно-эозинофильная инфильтрация и юные формы лейкоцитов.

Клиническая картина

Характерные симптомы хронического миелолейкоза возникают в терминальной стадии заболевания. Поэтому пациенты долгое время не обращаются к специалисту. Симптомы заболевания связанны с изменениями в общем анализе крови.

• Ночная потливость, повышенная утомляемость, немотивированная слабость, потеря аппетита
• Тяжесть в левом подреберье
• Спленомегалия. Особенностью хронического миелолейкоза является увеличение селезенки до больших размеров. Иногда у пациентов возникает инфаркт селезенки.
• Часто заболевание начинается с отдышки, которая постепенно нарастает
• Тяжесть в эпигастральной области
• Гепатомегалия – увеличение печени
• Частые головные боли, нарушения зрения
• Повышение температуры тела
• Кожный зуд, чувство жара и периодические поносы, связанные с повышенной продукцией базофилами гистамина
• Частые инфекционные процессы
• Боли в костях и суставах
• Увеличение лимфатических узлов. Как правило, сначала увеличивается один лимфоузел, становится болезненным.
• Гиперпластический гингивит – увеличение и отечность десен.
• Высыпание на коже

Диагностика хронического миелолейкоза

Диагностика заболевания не составляет трудностей. Очень часто хронический миелолейкоз обнаруживается случайно по результатам общего анализа крови. Но также в верификации правильного диагноза большое значение имеет анамнез заболевания и общий осмотр пациента.
Для диагностики хронического миелолейкоза всем пациентам назначаются следующие лабораторные и инструментальные методы:

• Общий анализ крови с лейкоцитарной формулой. С помощью этого простого метода хронический миелолейкоз удается выявить даже на первичном уровне. Для заболевания характерно снижение концентрации гемоглобина и эритроцитов, тромбоцитоз и лейкоцитоз, сдвиг лейкоцитарной формулы влево, базофильно-эозинофильная инфильтрация.
• Общий анализ мочи и биохимическое исследование крови
• Пункция костного мозга
• Цитохимическое исследование
• Трепанобиопсия
• Консультация генетика с кариотипированием. Для хронического миелолейкоза характерно изменения 22-й пары хромосом. Такую хромосому называют Филадельфийской (по названию города, где она была открыта). Это характерный признак хронического миелолейкоза

.

• Рентгенологическое исследование органов грудной клетки
• УЗИ увеличенных лимфатических узлов, органов брюшной полости.

Специально оборудование лаборатории с качественными реагентами позволяют быстро и безошибочно верифицировать правильный диагноз.

Лечение хронического миелолейкоза

Длительное время для лечения хронического миелолейкоза практически не существовало действенных методов. Для кратковременного улучшения состояния пациента назначались препараты мышьяка и облучение рентгеновскими лучами селезенки. Эффект от такого лечения был нестойким, у части пациентов возникали различные побочные явления, которые только отягощали их состояние. Именно поэтому хронический миелолейкоз считался неизлечимым заболеванием.

Наиболее часто используются следующие методы терапии:

1. Химиотерапия. Современные химиотерапевтические препараты эффективно действуют против злокачественных клеток. Основным принципом действия всех противоопухолевых средств является угнетение бесконтрольного роста и деления раковых клеток. Недостатком этого метода лечения является плохая переносимость препаратов ослабленными пациентами. В израильских и немецких клиниках используются химиотерапевтические препараты, которые вызывают гораздо реже побочные эффекты, осложнения и переносятся пациентами гораздо легче. При хроническом миелолейкозе назначается длительный курс цитостатической терапии.
2. Иммунотерапия. Этот метод совсем недавно начали использовать в онкологии. В клиниках Израиля и Германии иммунотерапия с успехом используется в лечении злокачественных заболеваний крови. В лечении хронического миелолейкоза активно используются интерлейкины и интерфероны. Эти препараты обладают не только противоопухолевой активностью, их также назначают при множественных осложнениях обычной терапии хронического миелолейкоза.
3. Трансплантация костного мозга – метод, который позволяет полностью вылечить хронический миелолейкоз. Трансплантация стволовых клеток производится исключительно в высокоспециализированных центрах. Для этой процедуры каждому пациенту подбирается донор, который в обязательном порядке проходит подготовительный этап перед забором стволовых клеток. На данный момент существует много методов и типов трансплантации костного мозга. Все зависит от заболевания. Наиболее подходящим донором при хроническом миелолейкозе является близкий родственник пациента.
4. Лучевая терапия. Зарубежные специалисты практически не используют системной лучевой терапии, поскольку такое лечение вызывает много побочных эффектов и плохо переносится ослабленными больными. В современных клиниках применяется современная стереотаксическая радиохирургия, с помощью, которой стало возможным локально воздействовать на злокачественное новообразование.
5. Спленэктомия – удаление селезенки. Оперативное вмешательство применяют в терминальной стадии заболевания, когда другие методы лечения не приносят желаемого эффекта.
6. Лейкаферез – метод симптоматической терапии хронического миелолейкоза. Метод подобный плазмферезу — у пациента забирается определенное количество крови, которое пропускается через специальный фильтр и очищается от избыточного количества лейкоцитов. После лейкафереза общее состояние пациентов значительно улучшается.

При своевременной диагностике и лечении хронического миелолейкоза прогноз у пациентов остается благоприятным. Все пациенты после терапии злокачественных заболеваний крови должны пожизненно наблюдаться у гематолога.