Гематосаркома

Что такое гематосаркома?

Гематосаркомы – это злокачественные поражения кроветворных органов, которые имеют определенную локализацию. Гематосаркомы чаще возникают у взрослых. Однако встречаются случаи заболеваний и у детей. Среди всех злокачественных заболеваний крови и кроветворных органов гематосаркомы занимают весомое место. В эту группу заболеваний входят:

• Гистиоцитарная саркома – это злокачественное заболевание кроветворных органов, которое характеризируется высокой степенью агрессивности.
• Лимфогранулематоз – или болезнь Ходжкина – злокачественное поражение лимфоидной ткани характерной особенностью, которого является наличие в пунктате пораженных лимфатических узлов клеток Березовского-Штенберга.
• Плазмоцитома – злокачественное заболевание характеризирующееся синтезом патологического белка в большом количестве.
• Лимфосаркома – злокачественное поражение лимфатических узлов, печени и селезенки, сопровождающееся распространением «патологических» лимфоцитов и поражением других органов и систем.
• Неклассифицируемые злокачественные гематосаркомы

Развитие злокачественного поражения костного мозга связывают с действием определенного фактора риска, который вызывает мутацию в стволовых клетках костного мозга. Вследствие этого возникает патологический клон, вырабатывающий в большом количестве злокачественные клетки. Для них характерный бесконтрольный рост, размножение и метастазирование.

Причины возникновения гематосарком

На сегодняшний день точные причины гематосарком не известны. В развитии заболевания определенное значение имеют следующие факторы риска:

• Хроническая вирусная инфекция, а именно онкогенные вирусы – простой герпес и Эпштейн-Барр вирус.
• Действие ионизирующего излучения. Отмечено, что пациенты, которые получали лучевую терапию, с целью лечения других злокачественных новообразований имеют большой риск возникновения гемобластозов.
• Генетическая предрасположенность – наблюдается тенденция к появлению гематосарком у близких родственников.
• Действие химических канцерогенов. Особенно токсичен для кроветворных органов бензол. Также цитостатические препараты (назначаются при химиотерапии) повышают риск злокачественных заболеваний кроветворных органов.
• Врожденные хромосомные аномалии. Часто гематосакомы возникают у пациентов с синдромом Дауна.

Симптомы гематосаркомы

На начальных стадиях заболевания пациентов, как правило, ничего не тревожит. Поэтому в большинстве случаев гематосаркомы выявляются на запущенных стадиях, когда лечение малоэффективно. Наиболее типичными симптомами гематосарком являются:

• Общая слабость, быстрая утомляемость, потеря аппетита, похудание.
• Немотивированное повышение температуры тела до субфебрильных цифр.
• Увеличение лимфатических узлов. В начале заболевания увеличивается одна группа лимфоузлов, в последующем – остальные. При пальпации отмечаются болезненные, тестоватой консистенции, малоподвижные лимфатические узлы больше одного см в диаметре.
• Болевые ощущения в области крупных суставов, позвоночника и трубчатых костей.
• Тяжесть в правом и левом подреберье
• Носовые кровотечения, появление петехий на кожных покровах при незначительном механическом воздействии.
• Частые инфекционные процессы
• Кожный зуд, появление неспецифической сыпи на кожных покровах (лейкемиды).
• Потливость ночью, тахикардия
• Частые головные боли, которые сопровождаются тошнотой

Диагностика гематосаркомы

Но морфологическое подтверждения диагноза – это трудный процесс. В обычных клиниках с помощью лабораторных и инструментальных методов иногда не удается определить основные гистологические и морфологические особенности заболевания, которые учитываются при назначении лечения.
Зарубежные клиники оснащены современными лабораториями, где используются исключительно качественные реагенты. Поэтому в Израиле, Германии и других странах за рубежом можно наиболее точно определить гистологическую принадлежность гемобластозов. К тому же сама диагностика занимает всего несколько дней, после чего можно начать необходимое лечение.

Наиболее часто для диагностирования гематосаркомы назначаются следующие лабораторные и инструментальные методы:

• Общий анализ крови. При большинстве злокачественных заболеваний крови в общем анализе присутствуют специфические изменения, которые позволяют определить дальнейшие методы исследований.
• Общий анализ мочи и биохимический анализ крови.
• Пункция костного мозга. Как правило, все гематосаркомы вызывают изменения костного мозга, которые с успехом определяются опытными израильскими специалистами.
• Иммунофенотипирование. Метод заключается в выявлении специфических белков-антигенов гематобластозов, которые располагаются на мембране злокачественных клеток. С помощью этого метода удается определить более 150 белков – антигенов.
• Цитохимическое исследование. С помощью специфического окраса злокачественных клеток специалисты выявляют особенности их морфологической структуры.
• Цитогенетическое исследование. Большинство гематосарком возникают на фоне различных мутаций для выявления, которых используется цитогенетическая диагностика. Информация о генетических нарушениях необходима для дальнейшего лечения и определения прогноза заболевания.
• Молекулярно-биологическая диагностика при гематосаркомах используется в целях выявления ключевых генов, которые берут участие в патогенезе заболевания.

Конечно, заподозрить гематосаркому можно и по результатам общего анализа крови и лейкоцитарной формулы. Однако для наиболее эффективного метода лечения необходима информация об морфологических особенностях заболевания.

Лечение гематосаркомы

В зарубежных клиниках используются современные методы лечения гематосарком. Не смотря на то, что в большинстве случаев заболевание диагностируется на поздних стадиях, израильские и немецкие специалисты с успехом занимаются лечением этой группы заболеваний. С помощью современных методов диагностики удается определить особенности опухоли и назначить индивидуальную схему терапии согласно мировым стандартам.

В клиниках Израиля и Германии используются следующие методы лечения гематосарком:

1. Химиотерапия. Пациентам назначаются химиотерапевтические средства, которые угнетают бесконтрольный рост и метастазирование злокачественных клеток. С помощью химиотерапии можно добиться длительной ремиссии заболевания.
2. Иммунотерапия. Современный метод лечения гематосарком. Пациентам назначается иммунологические средства, которые имеют прямой противоопухолевый эффект или повышают способность организма бороться со злокачественными клетками.
3. Лучевая терапия. Назначается в случаях солидных опухолей, которые возникают на поздних стадиях заболевания. Израильские специалисты придерживаются принципов локального воздействия на злокачественное новообразование. Таким образом удается избежать множественных побочных эффектов.
4. Пересадка костного мозга. Один из наиболее эффективных методов лечения злокачественных новообразований кроветворных органов и лимфатической системы. В Израиле профессионально налажена система пересадки стволовых клеток. Здесь существуют целые отделения по пересадки костного мозга, где происходит подбор доноров, забор биологического материала, подготовка пациента и собственно трансплантация костного мозга. Этот метод лечения обеспечивает наиболее стойкие результаты терапии, даже при хронических злокачественных заболеваниях пересадка стволовых клеток гарантирует полное выздоровление пациента.

Не смотря на сложности в диагностики и лечении гематосарком, израильские специалисты добились в этом направлении больших результатов. После лечения в Израиле пятилетняя выживаемость превышает 70%.