Что такое гематосаркома?
Гематосаркомы – это злокачественные поражения кроветворных органов, которые имеют определенную локализацию. Гематосаркомы чаще возникают у взрослых. Однако встречаются случаи заболеваний и у детей. Среди всех злокачественных заболеваний крови и кроветворных органов гематосаркомы занимают весомое место. В эту группу заболеваний входят:
- Гистиоцитарная саркома – это злокачественное заболевание кроветворных органов, которое характеризируется высокой степенью агрессивности.
- Лимфогранулематоз – или болезнь Ходжкина – злокачественное поражение лимфоидной ткани характерной особенностью, которого является наличие в пунктате пораженных лимфатических узлов клеток Березовского-Штенберга.
- Плазмоцитома – злокачественное заболевание характеризирующееся синтезом патологического белка в большом количестве.
- Лимфосаркома – злокачественное поражение лимфатических узлов, печени и селезенки, сопровождающееся распространением «патологических» лимфоцитов и поражением других органов и систем.
- Неклассифицируемые злокачественные гематосаркомы
Развитие злокачественного поражения костного мозга связывают с действием определенного фактора риска, который вызывает мутацию в стволовых клетках костного мозга. Вследствие этого возникает патологический клон, вырабатывающий в большом количестве злокачественные клетки. Для них характерный бесконтрольный рост, размножение и метастазирование.
Причины возникновения гематосарком
На сегодняшний день точные причины гематосарком не известны. В развитии заболевания определенное значение имеют следующие факторы риска:
- Хроническая вирусная инфекция, а именно онкогенные вирусы – простой герпес и Эпштейн-Барр вирус.
- Действие ионизирующего излучения. Отмечено, что пациенты, которые получали лучевую терапию, с целью лечения других злокачественных новообразований имеют большой риск возникновения гемобластозов.
- Генетическая предрасположенность – наблюдается тенденция к появлению гематосарком у близких родственников.
- Действие химических канцерогенов. Особенно токсичен для кроветворных органов бензол. Также цитостатические препараты (назначаются при химиотерапии) повышают риск злокачественных заболеваний кроветворных органов.
- Врожденные хромосомные аномалии. Часто гематосакомы возникают у пациентов с синдромом Дауна.
Симптомы гематосаркомы
- Общая слабость, быстрая утомляемость, потеря аппетита, похудание.
- Немотивированное повышение температуры тела до субфебрильных цифр.
- Увеличение лимфатических узлов. В начале заболевания увеличивается одна группа лимфоузлов, в последующем – остальные. При пальпации отмечаются болезненные, тестоватой консистенции, малоподвижные лимфатические узлы больше одного см в диаметре.
- Болевые ощущения в области крупных суставов, позвоночника и трубчатых костей.
- Тяжесть в правом и левом подреберье
- Носовые кровотечения, появление петехий на кожных покровах при незначительном механическом воздействии.
- Частые инфекционные процессы
- Кожный зуд, появление неспецифической сыпи на кожных покровах (лейкемиды).
- Потливость ночью, тахикардия
- Частые головные боли, которые сопровождаются тошнотой
Диагностика гематосаркомы
Зарубежные клиники оснащены современными лабораториями, где используются исключительно качественные реагенты. Поэтому в Израиле, Германии и других странах за рубежом можно наиболее точно определить гистологическую принадлежность гемобластозов. К тому же сама диагностика занимает всего несколько дней, после чего можно начать необходимое лечение.
Наиболее часто для диагностирования гематосаркомы назначаются следующие лабораторные и инструментальные методы:
- Общий анализ крови. При большинстве злокачественных заболеваний крови в общем анализе присутствуют специфические изменения, которые позволяют определить дальнейшие методы исследований.
- Общий анализ мочи и биохимический анализ крови.
- Пункция костного мозга. Как правило, все гематосаркомы вызывают изменения костного мозга, которые с успехом определяются опытными израильскими специалистами.
- Иммунофенотипирование. Метод заключается в выявлении специфических белков-антигенов гематобластозов, которые располагаются на мембране злокачественных клеток. С помощью этого метода удается определить более 150 белков – антигенов.
- Цитохимическое исследование. С помощью специфического окраса злокачественных клеток специалисты выявляют особенности их морфологической структуры.
- Цитогенетическое исследование. Большинство гематосарком возникают на фоне различных мутаций для выявления, которых используется цитогенетическая диагностика. Информация о генетических нарушениях необходима для дальнейшего лечения и определения прогноза заболевания.
- Молекулярно-биологическая диагностика при гематосаркомах используется в целях выявления ключевых генов, которые берут участие в патогенезе заболевания.
Конечно, заподозрить гематосаркому можно и по результатам общего анализа крови и лейкоцитарной формулы. Однако для наиболее эффективного метода лечения необходима информация об морфологических особенностях заболевания.
Лечение гематосаркомы
В зарубежных клиниках используются современные методы лечения гематосарком. Не смотря на то, что в большинстве случаев заболевание диагностируется на поздних стадиях, израильские и немецкие специалисты с успехом занимаются лечением этой группы заболеваний. С помощью современных методов диагностики удается определить особенности опухоли и назначить индивидуальную схему терапии согласно мировым стандартам.
В клиниках Израиля и Германии используются следующие методы лечения гематосарком:
- Химиотерапия. Пациентам назначаются химиотерапевтические средства, которые угнетают бесконтрольный рост и метастазирование злокачественных клеток. С помощью химиотерапии можно добиться длительной ремиссии заболевания.
- Иммунотерапия. Современный метод лечения гематосарком. Пациентам назначается иммунологические средства, которые имеют прямой противоопухолевый эффект или повышают способность организма бороться со злокачественными клетками.
- Лучевая терапия. Назначается в случаях солидных опухолей, которые возникают на поздних стадиях заболевания. Израильские специалисты придерживаются принципов локального воздействия на злокачественное новообразование. Таким образом удается избежать множественных побочных эффектов.
- Пересадка костного мозга. Один из наиболее эффективных методов лечения злокачественных новообразований кроветворных органов и лимфатической системы. В Израиле профессионально налажена система пересадки стволовых клеток. Здесь существуют целые отделения по пересадки костного мозга, где происходит подбор доноров, забор биологического материала, подготовка пациента и собственно трансплантация костного мозга. Этот метод лечения обеспечивает наиболее стойкие результаты терапии, даже при хронических злокачественных заболеваниях пересадка стволовых клеток гарантирует полное выздоровление пациента.
Не смотря на сложности в диагностики и лечении гематосарком, израильские специалисты добились в этом направлении больших результатов. После лечения в Израиле пятилетняя выживаемость превышает 70%.