Феохромоцитома

Что такое феохромоцитома?

Феохромоцитома – это опухоль, которая происходит из хроматофинной ткани мозгового слоя надпочечников или некоторых структур нервной системы. Новообразование относится к группе гормонально активных опухолей, поскольку продуцирует катехоламины (адреналин и норадреналин). Чаще выявляется у детей, особенно мальчиков. Среди взрослых также встречаются случаи феохромоцитомы, однако выявить точную локализацию опухоли очень трудно.

Причины феохромоцитомы

До настоящего времени этиологические факторы феохромоцитомы неизвестны. Поскольку у пациентов с этой опухолью часто обнаруживаются другие новообразования эндокринной системы (щитовидной железы, гипофиза, поджелудочной железы), принято считать, что феохромоцитома имеет генетическое происхождение.

Клиническая картина

Симптомы феохромоцитомы обусловлены способностью опухоли продуцировать адреналин и норадреналин. Феохромоцитома является доброкачественным новообразованием, однако встречаются редкие случаи опухолей хроматофинной ткани злокачественного характера – феохромобластома, которая способна метастазировать в регионарные лимфатические узлы.

Симптомы феохромоцитомы проявляются приступами подъема артериального давления. Сначала такие приступы возникают редко (один раз в месяц), но постепенно частота приступов увеличивается. Опухоль часто приводит к стойким эндокринологическим нарушениям с последующим поражением почек, сердца, ранним развитием атеросклероза. Между приступами пациента, как правило, ничего не тревожит.

Наиболее характерны симптомы феохромоцитомы:

• Стойкое повышение артериального давления. Давление повышается внезапно до высоких цифр (200/100 и выше). Пациенты часто отмечают повышение давление после приема пищи, тяжелой работы или сильных переживаний. Обычные гипотензивные средства малоэффективны при феохромоцитоме.
• Пульсирующая головная боль в затылочной и височной области, которая может сопровождаться тошнотой и рвотой.
• Сильная потливость во время приступа.
• Болевые ощущения в грудной клетке и животе.
• Парестезии, онемение и похолодание нижних конечностей.
• Иногда может подниматься температура тела (до субфебрильных цифр).

В зависимости от клинического течения выделяют несколько групп феохромоцитом. У некоторых пациентов заболевание протекает с постоянно высоким артериальным давлением (злокачественная форма). Бывают случаи незначительного повышения давления. Все зависит от того, с какой интенсивностью вырабатывает опухоль катехоламины. К тому же феохромоцитомы в разном соотношении синтезируют катехоламины: одни опухоли больше продуцируют адреналин, а другие – норадреналин.

Диагностика феохромоцитомы

Большое значение имеет опрос жалоб пациента и осмотр. При общем осмотре специалист обращает внимание на признаки нарушения кровообращения верхних и нижних конечностей, тахикардию, нестабильное эмоциональное состояние пациента, недостаточность массы тела. Как правило, больные с феохромоцитомой попадают на прием к терапевту или семейному врачу, которые практически не встречаются с такой патологией.

Для диагностики феохромоцитомы используются следующие методы:

• Общий анализ крови. Для заболевания характерны лейкоцитоз, эозинофилия, повышенное СОЕ, лимфоцитоз. Все изменения отмечаются только в период приступа повышенного артериального давления.
• Кровь на сахар – в период приступа может наблюдаться гипергликемия (повышение уровня сахара в крови).
• Биохимия крови – отмечается гиперкалиемия (повышение уровня калия в крови) и гиперхолестеринемия (повышение холестерина).
• Общий анализ мочи – во время приступа или непосредственно после него отмечается протеинурия и лейкоцитурия. В специализированных клиниках используют высокоэффективные методики выявления адреналина и норадреналина в моче. При феохромоцитоме уровни катехоламинов могут превышать норму в три раза.
• В израильских и германских клиниках для диагностики феохромоцитомы определяют концентрацию метанефринов (продукты распада адреналина и норадреналина) в суточной моче. Этот метод является очень чувствительным и наиболее точным.
• Фармакологические пробы – проводятся исключительно в стационарных условиях. При повышении артериального давления пациенту вводятся препараты группы а-адреноблокаторов. Через несколько минут снижается артериальное давление на 40/25 мм.рт.ст. При феохромоцитоме снижать давление могут только а-адреноблокаторы.
• УЗИ органов брюшной полости и надпочечников – используется на первичном этапе диагностики заболевания, однако в большинстве случаев метод неэффективен.
• МРТ, КТ – более современные методы визуализации, с помощью которых в ряде случаев можно обнаружить точную локализацию опухоли.
• Радиоизотопная сцинтиграфия – наиболее эффективный инструментальный метод диагностики феохромоцитомы любой локализации. Используется только в специализированных клиниках. Суть метода заключается во внутривенном введении контрастного вещества, которое в большом количестве поглощается опухолью. В клиниках Израиля также есть возможность провести такое исследование.
• Рентгенологическое исследование с применением контрастных веществ.
• Тонкоигольная пункционная биопсия проводится при уже известной локализации опухоли под контролем УЗИ или КТ. После забора, биологический материал направляется на гистологическую диагностику.
• Консультация офтальмолога и кардиолога.

Также опухоль может прорастать из симпатических нервных ганглиев любой структуры брюшной полости. Описаны случаи феохромоцитомы грудной полости. Такое варьирование локализации опухоли значительно усложняет диагностику заболевания.

Лечение феохромоцитомы

В клиниках Израиля, Германии и других стран за рубежом используются современные эффективные методики лечения феохромоцитомы. Если заболевание не приносит большого дискомфорта пациенту (приступы гипертонических кризов наблюдаются редко, отсутствуют поражения других органов и систем), зарубежные специалисты подбирают индивидуальную схему медикаментозного лечения. Для снижения артериального давления назначаются гипотензивные препараты группы а-адреноблокаторов. В качестве базисной терапии назначается а-метилпаратирозин, длительное использование которого вызывает уменьшение феохромоцитомы в размерах.

При злокачественном течении заболевания всем пациентам рекомендуется хирургическое удаление опухоли. После полного обследования и установления правильного диагноза специалисты оценивают нарушения общего состояния больного. При необходимости оперативного вмешательства каждый пациент проходит предоперационную подготовку с целью нормализации нормальной работы сердечнососудистой системы и почек.

С помощью современной медицинской аппаратуры израильские хирурги полностью удаляют опухоль, не используя при этом открытый операционный доступ. Пациенты, как правило, легко переносят такие оперативные вмешательства. Преимуществом такого лечения также является снижение количества койко-дней (дней проведенных в стационаре), а также отсутствие необходимости в специальной послеоперационной реабилитации.

После хирургического удаления феохромоцитомы специалисты Израиля и Германии несколько дней наблюдают за общим состоянием пациента, особенно за уровнем артериального давления. Через 5-10 дней всем пациентам проводится определение уровня катехоламинов в суточной моче. Как правило, оперативное удаление опухоли приводит к полному выздоровлению.